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→  희귀 질환 4- 스틸씨병 List 
병준이네  2009-11-16 13:01:08, Read : 11,575, Vote : 1702

스틸씨병 이란?

  스틸씨병이란 연소형 류마티스 관절염의 여러 형태중(일반적으로 세가지 형태로 나눕니다)  전신증상을 주로 하여 나타나는 질환을 말합니다
스틸씨병은 전체 소아 류마티스 관절염의 약 20% 정도를 차지하며 남여비는 1.5:1 정도로 여야에서 약간 더 호발하고 발병시기는 평균 약 4-6 세정도로 알려져 있습니다. 주증상으로는 특징적으로  적어도 2주 이상 하루 한차례 이상의 매일 지속되는 39.5도 이상의 고열(주로 오후와 밤에 올랐다가 아침에는 정상으로 돌아오는 특징을 보임)을 보이며 열이 날때 애기는 심한 한기(몸이 떨림)를 보이면서 몹시 아픈 것처럼 보이지만 열이 저절로 떨어지는 아침녁에는 거의 정상적인 애기처럼 보입니다. 그리고 흔히 열이 오르면 환아의 90% 이상에서 연어살빛색깔(연한 붉은색?)의 피부반점이 사지와 체간에 나타났다가 열이 떨어지면 사라지는 특징을 보입니다. 약 50-75%의 환아에서 임파절 비대, 간비장 비대등의 각종 장기의 비대증을 보이기도 하고 드물게는 급성 간부전의 형태로 나타나 생명을 위협하는 경우도 있습니다. 또한 각종 장막염이 흔히 발생하여 약 36%에서는 심낭염이 생기기도 하고 그외 폐렴이나 늑막에 물이 차는 경우도 있습니다. 약 75%에서는 열이 시작된 후 3-12개월내에 관절염이 나타나는 것으로 알려져 있으며 손목, 무릎, 발목을 가장 흔히 침범합니다.  그외 아주 드물게는 뇌신경을 침범하여 혼수와 뇌막염을 일으키는 경우도 있습니다.

즉, 주증상을 요약하면

1. 39.5도이상의 고열,
2. 피부반점
3. 각종장기의 비대증
4. 각종 장막염
5. 혈액검사에서 백혈구 증가 및 빈혈
6. 성장장애
이렇게 요약할 수 있겠습니다.

치료는 크게 내과적 치료, 외과적 치료 그리고 재활 치료로 나눌 수 있습니다. 이 병이 전신적으로 나타나는 질환이므로 약물치료를 포함한 내과적 치료가 가장 중요하며 여기서도 내과적 치료에 대해서만 먼저 말씀드리겠습니다.
먼저 아스피린과 비스테로이드계 소염진통제를 일반적으로 사용하지만 이로서 잘 조절되지 않는 경우 스테로이드제제의 약물을 복용하거나 주사를 할 수 있으며 조절이 되지 않는 경우 면역억제제와 같은 강력한 약들을 사용할 수도 있습니다. 그러나 여기에는 소아라는 점이 꼭 고려되어야 합니다. 즉 소아는 성장단계에 있기 때문에 이러한 약물로 인하여 성장단계의 여러 장기들에 영향을 줄 수 있고 그외 약물 자체로 인한 많은 부작용이 생길 수 있으며 정서적인 문제등등 여러가지를 고려하여 치료에 임하여야 합니다. 따라서 반드시 담당의사선생님과 주의 깊게 상의하여 치료하는 것이 좋습니다.


요약해서 치료를 말씀드리면

내과적 치료로 먼저

1. 아스피린을 포함한 비스테로이드소염진통제를 사용한다.
2. 스테로이드계 약물을 사용한다.
3. 2차 약물 -면역억제제등을 사용한다.
4. 정맥 감마글로부린의 사용-효과에 비해 가격이 너무 비싸 잘 사용하지는 않습니다.
5. 그외 면역조절약제의 사용

수술적 요법

관절의 염증이 지속된다거나 관절의 변형이 온 경우 수술적 요법으로 관절변형을 교정

재활요법

변형된 관절의 재활적 치료
등이 있습니다.

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